演題抄録

一般演題(示説)

開催概要
開催回
第51回・2013年・京都
 

Von Hippel Lindau病合併膵内分泌腫瘍に対し、膵頭十二指腸切除術を施行した一例

演題番号 : P89-6

[筆頭演者]
福久 はるひ:1 
[共同演者]
前村 公成:1、又木 雄弘:1、安藤 慶:1、野田 昌宏:1、川崎 洋太:1、上野 真一:4、迫田 雅彦:1、飯野 聡:1、新地 洋之:2、高尾 尊身:3、夏越 祥次:1

1:鹿児島大病 消化器・乳腺甲状腺外科学、2:鹿児島大医学部保健学科、3:鹿児島大フロンティアサイエンス研究推進セ、4:鹿児島大臨床腫瘍学

 

(はじめに)Von Hippel Lindau病(VHL)は複数の臓器に腫瘍性や嚢胞性病変を多発する常染色体優性遺伝疾患である.今回,VHLに合併した膵内分泌腫瘍(PNET)に対し,膵頭十二指腸切除術(SSPPD)を施行した一例を経験したので報告する.(症例)50代女性.主訴:特になし.家族歴 :父 白血病,母 原因不明死,兄 膵癌,長女 両側褐色細胞腫 既往歴:左網膜血管腫,緑内障,左網膜剥離 現病歴:2012年10月 検診の腹部超音波検査で膵臓に腫瘤指摘,腹部CTで同腫瘤指摘され,当院紹介入院となる.VHL遺伝子:陽性.腹部CT:膵頭部に2cm大の造影効果を有する腫瘤5個および膵尾部に1cm大1個指摘.また6mm大の左副腎腫瘤指摘.頭部MR:延髄/小脳に3個,径6mm大の血管芽腫疑いの腫瘤指摘. MIBGシンチ:褐色細胞腫は否定的.EUS:膵頭部に58mm大の腫瘍描出,生検にてNET G2.FDG-PET:膵頭部にSUV9.5の異常集積指摘.術前診断:VHL病1.多発PNET 2.左副腎腫瘍(非機能性) 3.小脳-延髄血管芽腫(無症候性) 4.網膜血管腫(治療)膵頭部PNETに対しSSPPD+D2施行、術後経過良好であった.(考察)VHL病でいくつか疾患を併存していたが,VHL病ガイドラインに基づきPNETに対する治療を行った.今後,家族含め,厳重なフォローアップを要する.

キーワード

臓器別:膵臓

手法別:手術療法

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