GISTは近年疾患概念や治療法が急速に変化した腫瘍である。以前は、切除がほぼ唯一の治療法であったが、分子標的薬の登場により、手術治療と適切に併用することで、より長期の病勢コントロールが可能となった。症例は77歳男性。1998年8月小腸腫瘍の診断で小腸切除術を施行、病理結果はLeiomyosarcomaであった。KIT等の免疫染色は未施行であった。2002年10月(術後50M）肝および右鼠径リンパ節再発を認め、2003年5月（術後57M）肝生検およびリンパ節切除を行い、ともに同一組織型のGISTと判明、GISTの肝およびリンパ節転移と診断した。同年8月(術後60M)よりイマチニブ内服を開始し、以降89ヶ月間肝転移はSDを保っていたが、2011年1月(術後149M、再発後99M)、腹腔内に播種を疑う単発腫瘤が出現し、徐々に増大傾向を認めたため、2012年7月（術後167M、再発後117M）増大する播種の腫瘤摘出術を施行した。同年8月イマチニブ内服を再開し、以後肝転移はSDを保ち、新規病変出現無く初回再発後10年7ヶ月の長期生存を得られている。分子標的薬を投与中も常に切除の可能性を念頭に置き、切除可能病変に対しては積極的な局所制御を行うことで、長期予後を得られる可能性が示唆された。分子標的薬の登場以降、GISTの予後は大きく改善したが、今後は切除を含めた局所制御と分子標的薬をより適切に組み合わせ、さらなる長期生存を得られる治療方針の確立が必要と思われる。