演題抄録

一般演題(口演)

開催概要
開催回
第51回・2013年・京都
 

AYA世代(発症時年齢15歳以上~40歳未満)GIST症例の臨床病理学的検討

演題番号 : O79-2

[筆頭演者]
安井 昌義:1,10 
[共同演者]
山本 和義:2,10、川端 良平:3,10、六車 一哉:4,10、山下 好人:5,10、高木 正和:6,10、西田 勉:7,10、高橋 剛:8,10、土岐 祐一郎:8,10、西田 俊朗:9,10、辻仲 利政:1,10

1:市立貝塚病院 外科、2:国立大阪医療セ外科、3:市立堺病、4:大阪市立大消化器外科、5:大阪市立総合医療セ消化器外科、6:静岡県立総合病、7:大阪大消化器内科、8:大阪大消化器外科、9:大阪警察病、10:近畿GIST研究会

 

「はじめに」GISTの好発年齢は50~60歳代とされるが、比較的若年層におけるGIST症例も経験することがある。多くのGIST症例はc-kit遺伝子変異やPDGFRA遺伝子変異に由来するが、若年発症GIST症例のなかには遺伝子変異背景が異なるpediatric GISTあるいはpediatric type GISTと言われるGISTも存在する。好発年齢以外で発症したGIST症例、特にAYA(adolescents and young adults)世代では、他の世代に比べて、より不均質で様々な病態が入り交じった集団である可能性がある。「目的」AYA世代GIST症例の病態、診療の実態、予後等を明らかにすること。「対象と方法」2003-2007年に近畿GIST研究会参加施設において診断され、GIST登録事業に登録されたGIST症例のうち、診断時年齢が15歳以上40歳未満であった初発GIST症例の臨床病理学的因子について後方視的に検討した。 「結果」 対象GIST症例は29症例で、年齢は18~39歳、男性13例・女性16例であった。神経線維腫ほかの良性悪性腫瘍の既往を持つ症例はなかった。初発症状は、検診発見10例、出血9例、疼痛9例、腫瘤自覚2例、消化器症状4例(重複あり)であった。原発臓器は胃23例、十二指腸/小腸5例、結腸1例であった。腫瘍径は1.4~18.0cmで、Mitosisは0~155counts/50HPFであり、腫瘍破裂を2例に認めた。Modified-Fletcher分類によるリスク分類では高リスク12例(41.3%)、中リスク6例(20.7%)、低リスク7例(24.1%)、超低リスク2例(6.9%)であった。29例中の25例(86.2%)で腫瘍の遺残無くR0手術が施行された。残りの4例は肝転移や腹膜播種のために姑息術あるいは生検術のみが施行された。これらの4例は全て高リスク症例であった。R0手術が施行された25例中の5例(20%)で術後に再発を認めた(肝転移3例、腹膜播種2例)。R0手術施行後におけるリスク別の再発率は、高リスク症例で62.5%(5/8例)であり、その他のリスクでは再発をみとめなかった。高リスク症例(12例)の年齢分布は10歳台1例(8.3%)、20歳台2例(16.7%)、30歳台9例(75%)であり、その他の症例(17例)の年齢分布は10歳台2例(11.8%)、20歳台5例(29.4%)、30歳台10例(58.8%)であった。 「結論」AYA世代GIST症例においても、肝転移・腹膜播種が最も多い転移・再発形式であった。Modified-Fletcher分類がその他の世代と同様にリスク分類に有用で高リスク以外では良好な予後が期待できる。

キーワード

臓器別:その他

手法別:疫学・予防

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