演題抄録

一般演題(口演)

開催概要
開催回
第51回・2013年・京都
 

初発形質細胞性悪性腫瘍に合併した心アミロイド-ス4症例に対するBD療法の試み

演題番号 : O77-5

[筆頭演者]
熊谷 隆志:1 
[共同演者]
服部 圭一郎:1、山下 知子:1、斉藤 達也:1、上田 美佳子:1、石田 信也:1、原 義人:2

1:青梅市立総合病院 血液内科、2:青梅市立総合病院

 

[諸言]形質細胞性悪性腫瘍に合併した心アミロイド―シスは従来の化学療法のみでは予後不良と考えられおり、何らかの新規治療の必要とされる。当院では2012年の新規発症した多発性骨髄腫や形質細胞性白血病に合併した4例の心アミロイド―シスに対して、新規の分子標的治療薬Bortezomib(1.3mg/m2 div or s.c, day1, 8, 15, 22)とdexamethasone(20mg div or p.o, day1,8,15,22)を併用したBD療法を試みたので、現在までの経過を報告する。[症例]心アミロイド―シスは、皮膚、腎臓、胃などの他の組織の生検でアミロイド―シスの病理学的診断がなされている事に加え、心エコー所見やMRIを参考に診断された。心筋生検は侵襲が大きく通常臨床での施行は困難であった。初発時の診断内容は以下の様であった。(1) 63M, MM(Multiple Myeloma), BJP lamda type、臨床病期D&S IIA, ISS2 (2) 72M, Plasma cell leukemia, IgGk & BJP k type (3) 79M, MM, BJPk type, 臨床病期D&SIA, ISS3 (4)65M, MM, BJP lamda type。 臨床病期D&SIIIA, ISS1. 心アミロイド―シスは原疾患診断後0~6か月の間に診断された。アミロイド―シスは検索された3例ではすべて発症時Stage 3であった。全症例に初期治療としてBD療法が施行された。3~5サイクル施行後、2例でVery Good PRが得られたが、残りの2例はStable DiseaseとProgressive Diseaseであった。2例で心不全に対して経静脈的カテコールアミンの投与が必要であった。観察された期間(3~11か月)においては、全患者が生存しており、2例では経静脈的カテコールアミンから離脱ができたが、全例で心エコー所見の改善は見られなかった。[考察] 心アミロイド-スは検索された範囲ではすべてStage3の進行期にあり、早期診断の診断が課題と思われた。すべての例で血清BJPがあり、3例はBJP typeであった。(kappa 1例, lamda 2例)。BD療法はMM2例に有効であったが、短期的には明らかな心機能の改善まではきたしていなかった。今後長期的な効果についても検討する必要がある。

キーワード

臓器別:造血器・リンパ

手法別:分子標的治療

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