演題抄録

デジタルポスター

開催概要
開催回
第55回・2017年・横浜
 

アミロイドーシスを伴ったIgD型多発性骨髄腫

演題番号 : P7-3

[筆頭演者]
足立 靖:1,3 
[共同演者]
檜森 亮吾:1、菊地 剛史:1、見田 裕章:1、岩田 徳和:1、中村 正弘:1、安達 靖代:1、吉田 幸成:1、青木 由佳:3、池田 博:3、加藤 康夫:1、石井 良文:2、遠藤 高夫:1

1:社会医療法人康和会札幌しらかば台病院・内科・消化器科、2:社会医療法人康和会札幌しらかば台病院・病理、3:札幌医科大学・第一内科

 

はじめに:IgD 型多発性骨髄腫(MM)は頻度が少なく、見逃されやすく、進行が急速で予後不良とされる。今回、腎不全を伴い、治療抵抗性で、進行が早かった、稀なIgD-MMの1例を経験し、病理解剖を行うことができた。
症例:70歳代、男性。
現病歴:5年前、下腿浮腫があり近医泌尿器科を受診し、ネフローゼ(膜性腎症)と診断された。ステロイドパルスとエンドキサンを受けたが尿蛋白は持続した。数ヶ月前から低血圧、失神、下痢を認め、さらに息切れ、体重増加あり、心アミロイドが疑われ、札幌医大病院に入院した。胃・腸生検でALアミロイドーシスと診断された。骨髄の形質細胞 16.2%で、IgD-λ型MMと診断された。VMP療法を受けたが下痢のため中止。RD療法を受けたが腎機能増悪し中止。さらに、MelDex治療を受けたが、発熱、意識障害、譫妄あり中止。その後、札幌しらかば台病院に転院し、治療を継続し、リハビリを行った。一旦退院のめどがたち外泊も試みていたが、発熱を契機に腎不全、心不全が増悪した。その後、全身状態が悪化し永眠された。病理解剖ではIgD-λ型MM、全身性血管型のAL-λアミロイドーシス、cast nephropathy (myeloma kidney)、胸水、無気肺と診断された。
考察:全身性アミロイドーシスを伴ったIgD-MMは極めてまれであり,病態の解明と治療法の確立の為にも症例の蓄積が重要であると考えられ、文献的考察を加えて報告する。

キーワード

臓器別:造血器・リンパ

手法別:病理

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